PADACZKA.docx

PADACZKA

Napad padaczkowy jest klinicznym wyrazem patologicznej, zsynchronizowanej czynności neuronów prowadzącej do zaburzeń zachowania.

Padaczka jest przewlekłym stanem chorobowym, przejawiającym się nawracającymi, pierwotnymi zaburzeniami czynności mózgu w postaci napadów padaczkowych.

W 2005 roku grupa zadaniowa Międzynarodowej Ligi Przeciwpadaczkowej (ILAE) przedstawiła definicję napadu padaczkowego i padaczki.

Według tej definicji napad padaczkowy to występujące w spodób przemijający dolegliwości i/lub objawy spowodowane nieprawidłową, nadmierną lub synchroniczną czynnością neuronalną mózgu.

Padaczka jest schorzeniem mózgu charakteryzującym się utrzymującą się predyspozycją do generowania napadów padaczkowych, z także neurobiologicznymi, poznawczymi, psychologicznymi i społecznymi następstwami tego stanu. Definicja padaczki wymaga wystąpienia co najmniej jednego napadu padaczkowego.

W 2013 roku ILAE przyjęła jako własne stanowisko zalecenia dotyczące operacyjnej definicji padaczki. Zgodnie z praktyczną definicją kliniczną padaczki przedstawioną w stanowisku ILAE padaczka jest chorobą mózgu, która jest określana przez którykolwiek z poniższych stanów:
- co najmniej 2 niesprowokowane (lub odruchowe) napady padaczkowe występujące w odstępie ponad 24h.
- jeden niesprowokowany (lub odruchowy) napad padaczkowy i prawdopodobieństwo wystąpienia dalszych napadów padaczkowych w ciągu kolejnych 10 lat zbliżone do ogólnego ryzyka nawrotu po 2 niesprowokowanych napadach padaczkowych (tzn. co najmniej 60%)
- rozpoznanie zespołu padaczkowego.

Wprowadzono także określenie „padaczki, która ustąpiła” – dotyczy ona osób, u których występował zależny od wieku zespół padaczkowy, a które z upływem lat znalazły się poza grupą wiekową zagrożoną napadami, a także osób nieprzyjmujących przez co najmniej 5 ostatnich lat leków przeciwpadaczkowych, u których przez co najmniej 10 lat nie występowały napady padaczkowe.

Epidemiologi padaczki:
- rozpowszechnienie 1% populacji (400 tys. ludzi w RP)
- zapadalność 50-60 zachorowań/100tys/rok
- częściej chorują mężczyźni

Etiologia padaczki:
- niejasna 70%
- uraz okołoporodowy 10%
- uraz głowy 20%
- choroby naczyniowe 5%
- choroby zwyrodnieniowe i demielinizacyjne 5%
- nowotwory 4%
- zapalne 3%
- toksyczno-metaboliczne 1,5%

Diagnostyka stanów napadowych:
1. Wywiad (najważniejszy!)
2. Symptomatologia kliniczna (o=morfologia napadów, okoliczności)
3. Badania przedmiotowe
4. Badania laboratoryjne
5. Elektroencefalografia (Holter EEG, Video EEG)
6. Badania neuroobrazujące
7. Nowoczesne techniki czynnościowe (SPECT, PET)

BADANIE PODMIOTOWE (ad.1)
- wywiad rodzinny
- przebieg ciązy, okresu około- i poporodowego
- wczesny rozwój psychoruchowy
- drgawki gorączkowe
- urazy głowy, zapalenie mózgu i OMR w wywiadzie
- leki, alkohol, narkotyki, zatrucia
- zaburzenie zachowania, psychiczne
- kiedy pierwszy napad, jego początek, przebieg, czynniki wywołujące, czas trwania, świadomość, stan po napadzie

KLASYFIKACJA NAPADÓW PADACZKOWYCH (ad.2)

1.       Napady częściowe:
A. Proste częściowe (ruchowe, czuciowe, autonomiczne) – bez zaburzeń świadomości
B. Złożone częściowe – z zaburzeniami świadomości
C. Napady częściowe wtórnie uogólnione

2.       Napady pierwotnie uogólnione:
A. Napady nieświadomości (typowe i atypowe)
B. Napady toniczno-kloniczne
C. Napady kloniczne
D. Napady toniczne
E. Napady atoniczne (akinetyczne)
F. Napady miokloniczne

3.       Napady niesklasyfikowane

BADANIE PRZEDMIOTOWE (ad.3)
- badanie fizykalne: układ krążenia, RR, EKG, układ oddechowy
- objawy ogniskowego uszkodzenia OUN
- niedorozwój umysłowy
- objawy wzmożonego ciśnienie śródczaszkowego
- szmer naczyniowy nad czaszką
- skóra (anomalie naczyniowe)
- czaszka (ślady urazów, zabiegów neurochirurgicznych)

BADANIA LABORATORYJNE (ad.4)
- morfologia z rozmazem, OB
- glukoza, Na, L, Ca, Mg w surowicy
- próby wątrobowe, aminotransferazy
- mocznik, keatynina
- badania toksykologiczne (leki, narkotyki, zatrucie CO)
- gazometria (hipoksja)
- badanie PMR
- badania serologiczne w kierunki kiły
- markery nowotworowe (ew. badania RTG kl.p: rak oskrzelopochodny, przerzuty nowotworowe)

ELEKTROENCEFALOGRAFIA (ad.5)
* opisy wyników EEG

NEUROOBRAZOWANIE (ad.6)
* opisy wyników badań

Diagnostyka różnicowa padaczki
napday wtórnie mózgowe:
1. Przyczyna pierwotnie sercowa (NZK, zawał serca)
2. Ostre niedotlenienie mózgu (zatrucia)
3. Omdlenia
4. Zmiany składu krwi
5. Migrena
6. TIA
7. Zaburzenia snu
8. Napady psychogenne rzekomopadaczkowe

Lecznie padaczki – zalecenia 1.

1.       Początek leczenia poprzedzony postawieniem rozpoznania padaczki.

2.       Leczenie wskazane po 2 napadach padaczkowych, jeśli stopień ich ciężkości ma dla niego znaczenie.

3.       Rozpoznanie i wybór leku zależy od neurologa

4.       W przypadkach szczególnych można rozważyć włączenie LPP po pierwszym napadzie (osoby starsze, EEG, deficyt neuologiczny, zmiana strukturalna OUN).

5.       Decyzja o leczeniu powinna być zaakceptowana przez właściwie poinformownego pacjenta.

6.       Leczenie farmakologiczne powinno być dobrane indywidualnie do rodzaju padaczki, innych chorób i leków (interakcje), wieku, płciu i priorytetów chorego.

7.       Zaleca się monoterapię „ start low, go slow”.

8.       Diagnoza padaczki powinna być weryfikowana jeśli leczenie lekami I-rzutu nie przynosi kontroli napadów.

9.       Jeśli terapia jednym lekiem I-rzutu nie przynosi kontroli lub są działania niepożądane, należy stopniowo zmienić lek w monoterapii.

10.   Terapia dodana jest zalecana, jeśli monoterapia LPP nie przniosła ustąpienia napadów.

11.   Jeśli terapia dodana jest nieskuteczna lub źle tolerowana, należy rozważyć włączenie leków II i III-rzutu. Wtedy warto rozważyć konsultację w ośrodku specjalistycznym.

12.   Zawsze obowiązuje równowaga między skurecznością, a tolerancją leczenia.

13.   W przypadku stosowania walproinów u kobiet zawsze należy przedyskutować ich teratogenność i możliwość opóźnionego rozwoju dziecka.






VPA – kwas walproinowy ( Depakine, Convulex)
- wpływ na kanały sodowe, wapniowe, rec. GABA
- silnie wiąże się z białkami
- nie indukuje enzymów wątrobowych, raczej je hamuje
- męczliwość, drżenie, supresja szpiku, hepatotoksyczność, PCO wzrost wagi, zespół X

CBZ  - karbamazepina ( Tegretol, Neurotop)
- inaktywacja kanałów sodowych
- hiponatremia, zaburzenia rytmu serca
- autoindukcja i aktywny metabolit
- mekrolidy zwiększają stężenie CBZ
- wysypki, ataksja, zawroty.